Sindrome Uremico Hemolitico

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Definición y Contexto Clínico

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) constituye una entidad nosológica caracterizada por la tríada diagnóstica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción renal aguda. Representa la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la población pediátrica, con una incidencia anual estimada de 6.1 casos por cada 100,000 niños menores de 5 años en regiones endémicas. A nivel global, la incidencia oscila entre 1-2 casos por 100,000 habitantes.

Clasificación y Etiopatogenia

SHU Típico (90% de los casos)

• Etiología: Asociado a infecciones por cepas de Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH), particularmente serotipos O157:H7, y Shigella dysenteriae tipo 1. Estas bacterias producen Shiga-toxina (Stx), que desencadena daño endotelial generalizado mediante la inhibición de la síntesis proteica celular.
• Fisiopatología: La toxina se une a receptores Gb3 en células endoteliales glomerulares, provocando:
  • Activación plaquetaria y formación de microtrombos.
  • Fragmentación eritrocitaria (esquistocitosis >10% en frotis).
  • Isquemia renal con necrosis tubular aguda.

SHU Atípico (10% de los casos)

• Mecanismos: Disregulación del sistema del complemento (mutaciones en factores H, I, o B) o infecciones por Streptococcus pneumoniae (activación del antígeno T de la membrana eritrocitaria).
• Pronóstico: Mayor riesgo de progresión a enfermedad renal crónica (ERC) y recurrencias.

Manifestaciones Clínicas

Triada Clásica