LMA En Niños

Leucemia Mieloide Aguda (LMA) en Pediatría

Definición y Fisiopatología

La Leucemia Mieloide Aguda (LMA) es una neoplasia hematológica maligna caracterizada por la proliferación descontrolada de precursores mieloides inmaduros (blastos) en la médula ósea. Estos blastos desplazan la hematopoyesis normal, provocando insuficiencia medular e infiltración de órganos extramedulares. La transformación maligna ocurre a nivel de células madre hematopoyéticas pluripotentes o progenitores mieloides, con alteraciones genéticas que conducen a bloqueo en la diferenciación y apoptosis.

Etiología

• Factores genéticos: Mutaciones somáticas adquiridas (FLT3-ITD, NPM1, CEBPA) en 90% de casos.
• Factores ambientales: Exposición a radiación ionizante (riesgo relativo 3-5x), benceno (RR 2.5x), y quimioterapéuticos como agentes alquilantes (RR 10x).
• Síndromes constitucionales: Síndrome de Down (riesgo 20x mayor), anemia de Fanconi (RR 500x), y neurofibromatosis tipo 1 (RR 7x).

Epidemiología

• Representa el 15-20% de todas las leucemias pediátricas, con incidencia de 7-8 casos/millón/año en menores de 15 años.
• Distribución bimodal: pico temprano (2-5 años) y adolescencia (15-19 años).
• Supervivencia global a 5 años: 60-70% con terapias actuales, pero <40% en subtipos de alto riesgo (ej. monosomía 7).

Factores de Riesgo Ampliados

• Genéticos:
  • Gemelos monocigóticos (concordancia 20%).