Feocromocitoma

Feocromocitoma: Tumor Neuroendocrino Secretor de Catecolaminas

El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina que se origina en las células cromafines de la médula suprarrenal o en los paraganglios extraadrenales. Este tumor funcional secreta cantidades excesivas de catecolaminas, predominantemente norepinefrina, seguida de epinefrina y dopamina. Constituye una causa infrecuente pero potencialmente letal de hipertensión secundaria, representando aproximadamente el 0.1-0.6% de los casos de hipertensión arterial en adultos.

Fisiopatología y Características Moleculares

El mecanismo fisiopatológico central implica la producción autónoma de catecolaminas, que activan los receptores adrenérgicos α y β, generando efectos cardiovasculares sistémicos. Los tumores presentan mutaciones en genes asociados a la vía de señalización hipoxia-inducible (VHL, SDHx) en el 40% de los casos esporádicos. La liberación paroxística de catecolaminas provoca vasoconstricción periférica, aumento del gasto cardíaco y activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Epidemiología y Formas Hereditarias

La incidencia anual se estima en 2-8 casos por millón de habitantes, con una prevalencia del 0.05% en pacientes hipertensos. La distribución por sexos es equitativa, con pico de incidencia entre la 3ª y 5ª década de vida. Las características epidemiológicas siguen la regla del 10%:

• 10% bilateralidad (40% en formas hereditarias)