Recién nacido con rinitis mucosanguinolenta, lesiones periorificiales en boca, nariz, ano y genitales, erupción mucocutánea eritematosa en piel, con maculo, pápulas y ampollas y con descamación paímoplantar. Presenta además ictericia y hepato-esplenomegalia y las lesiones óseas que se evidencian en la radiografía (ver figura) Su diagnóstico presuntivo es: