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Un paciente de 40 años de edad con antecedentes personales y familiares de sangrados frecuentes por mucosa oral y epistaxis, presenta en el estudio de hemostasia: alargamiento del tiempo de sangría, disminución de la actividad del Factor VIH y una disminución de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina, todo lo cual es compatible con:
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