Sindrome de Zollinger Ellison

Síndrome de Zollinger-Ellison: Gastrinomas y su Manejo Clínico

Definición y Epidemiología

El síndrome de Zollinger-Ellison (ZE) es una entidad clínica causada por gastrinomas, tumores neuroendocrinos secretores de gastrina. Estos neoplasmas se localizan predominantemente en el páncreas (60-70%) y duodeno (20-30%), con una incidencia anual estimada de 0.5-2 casos por millón de habitantes. Aproximadamente el 60-70% exhibe comportamiento maligno, metastatizando a hígado y ganglios linfáticos. Un 25-30% se asocia a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), mientras que los casos esporádicos representan el 70-75%.

Fisiopatología

La producción autónoma de gastrina por el tumor estimula la hiperplasia de células parietales gástricas, generando hipersecreción ácida (≥15 mEq/h en ayunas). Esto conduce a:

• Ulceración péptica severa (90% duodenal, 70% refractaria a tratamiento convencional)
• Daño mucoso por inhibición de factores protectores (moco, prostaglandinas)
• Inactivación de enzimas pancreáticas y malabsorción de grasas, causando esteatorrea

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Primarios

• Dolor epigástrico (80-90%): Quemante, nocturno, resistente a antiácidos
• Diarrea crónica (60-70%): Acuosa, con esteatorrea (10-15% de grasa fecal)
• Esofagitis erosiva (30-40%): Pirosis y disfagia por reflujo severo

Complicaciones

• Hemorragia digestiva (20-25%): Melena o hematemesis por ulceración vascular
• Perforación gástrica (5-10%): Dolor abdominal agudo con signos peritoneales
• Transformación maligna: Metástasis hepáticas en 50% de casos avanzados

Diagnóstico

Criterios Bioquímicos