Tumor Abdominal

Tumor Abdominal en Pediatría: Neuroblastoma y Nefroblastoma

Definición

Los tumores abdominales en la población pediátrica constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias sólidas, entre las cuales destacan el neuroblastoma y el nefroblastoma (tumor de Wilms). Estas entidades se originan a partir de tejidos embrionarios, presentando características clínicas, moleculares y terapéuticas distintivas.

Epidemiología

• Neuroblastoma:

  • Representa 7-10% de todos los cánceres infantiles, siendo el tumor sólido extracraneal más frecuente en menores de 5 años.
  • Incidencia anual: 1 caso por 100,000 niños, con mayor prevalencia en lactantes (edad pico: 2-4 años).
  • Factores de riesgo: Mutaciones germinales en ALK (5-10% de casos), deleción del cromosoma 1p36 (30-40%), y amplificación del oncogén N-MYC (20-25%).

• Nefroblastoma:

  • Segundo tumor abdominal más común en niños (15% de neoplasias pediátricas) y la neoplasia renal primaria más frecuente (90%).
  • Edad de presentación típica: 1-5 años (pico a los 3 años).
  • Asociado a síndromes genéticos como WAGR (11p13), Beckwith-Wiedemann (11p15), y Denys-Drash (mutación WT1).

Fisiopatología

• Neuroblastoma:
  • Deriva de células de la cresta neural (precursoras del sistema nervioso simpático). La amplificación de N-MYC promueve proliferación celular descontrolada y resistencia a apoptosis.