Tetralogia De Fallot

Curso de Residencias Médicas

Tetralogía de Fallot

Cardiopatía congénita cianótica compleja que presenta cuatro anomalías estructurales interrelacionadas:

Defecto del tabique interventricular (CIV): Comunicación anómala entre los ventrículos.
Estenosis pulmonar: Obstrucción variable del tracto de salida del ventrículo derecho.
Hipertrofia ventricular derecha: Engrosamiento secundario a la sobrecarga de presión.
Cabalgamiento aórtico: Desplazamiento de la aorta sobre el CIV, recibiendo sangre de ambos ventrículos.

Fisiopatología

La gravedad clínica depende del grado de estenosis pulmonar, que regula el flujo sanguíneo hacia los pulmones. La resistencia aumentada en el ventrículo derecho favorece el shunt derecho-izquierdo, generando cianosis. En casos severos, la hipoxemia crónica desencadena policitemia compensatoria (hematocrito >60%), aumentando el riesgo de trombosis.

Epidemiología

Representa 5-10% de todas las cardiopatías congénitas, con una incidencia de 3-6 por 10,000 nacidos vivos.
Es la cardiopatía cianótica más frecuente en niños mayores de 1 año (50% de los casos). En lactantes, la transposición de grandes vasos es más común.
Asociada a síndromes genéticos como Síndrome de Down (5-10%) y Síndrome de DiGeorge (15-20%).

Manifestaciones Clínicas

Hallazgos principales:

Cianosis perioral y acral: Más evidente con el esfuerzo (ej. llanto o alimentación).
Soplo sistólico eyectivo (grado III-IV/VI) en borde esternal izquierdo superior, irradiado a espalda.
Dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj (en casos crónicos).