Sindrome Goodpasture

Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una entidad clínica perteneciente al espectro de los síndromes pulmonar-renales, caracterizada por una respuesta autoinmune dirigida contra componentes estructurales de las membranas basales glomerulares y alveolares. También denominado enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), se distingue por su rápida progresión y potencial letal si no se interviene tempranamente.

Etiología y Fisiopatología

La patogénesis implica una reacción de hipersensibilidad tipo II, mediada por autoanticuerpos (principalmente IgG1 e IgG3) que reconocen epitopes en la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV, un componente crítico de las membranas basales. Estos anticuerpos se unen a sus antígenos diana en los capilares renales y pulmonares, activando el sistema del complemento (vía clásica) y reclutando células inflamatorias, lo que genera:

• Daño glomerular: Destrucción de la arquitectura del glomérulo, con formación de semilunas en la cápsula de Bowman (glomerulonefritis rápidamente progresiva).
• Capilaritis pulmonar: Ruptura de la barrera alveolocapilar, provocando hemorragia alveolar difusa.

Epidemiología

• Incidencia anual: 0.5–1 caso por millón de habitantes, con un pico bimodal:
  • 20–30 años: Forma clásica con afectación pulmonar y renal simultánea.
  • 60–70 años: Predominio de glomerulonefritis aislada.
• Predilección por el sexo masculino (relación 2:1) y asociación con haplotipos HLA (DRB11501, DQw15).

Factores de Riesgo Ampliados