Sindrome De Eaton Lambert

Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)

Definición y Fisiopatología

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular caracterizado por una disfunción presináptica. Se produce por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los canales de calcio dependientes de voltaje (tipo P/Q) en la membrana presináptica, lo que altera la liberación de acetilcolina (ACh). Esta interrupción genera un bloqueo en la transmisión neuromuscular, manifestándose como debilidad muscular y fatiga.

Epidemiología

• Prevalencia: 2.8 casos por millón de habitantes.
• Incidencia anual: 0.7 casos por millón.
• Edad de presentación: Más frecuente en adultos entre 40-60 años.
• Asociación con neoplasias: Hasta el 50-60% de los casos están vinculados a cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP), siendo este el hallazgo paraneoplásico más relevante.

Etiología y Factores de Riesgo

• Autoinmunidad: Anticuerpos anti-canales de calcio (VGCC) en el 85-90% de los casos.
• Neoplasias asociadas: CPCP (70% de los casos paraneoplásicos), linfomas y timomas (menos frecuentes).
• Factores desencadenantes: Infecciones virales, predisposición genética (HLA-B8 y DR3) y exposición a toxinas.
• Poblaciones vulnerables: Pacientes fumadores mayores de 50 años, con historia de pérdida de peso inexplicable o síntomas constitucionales.

Manifestaciones Clínicas