Sindrome De Behcet

Síndrome de Behçet: Enfermedad Multisistémica Inflamatoria

Definición y Epidemiología

El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica crónica de etiología autoinmunitaria, caracterizada por afectación de vasos sanguíneos de todos los calibres. Predomina en adultos jóvenes (25-35 años), con una incidencia global de 0.1-10 casos por 100,000 habitantes. Es más frecuente en la región del Mediterráneo oriental y Asia, donde alcanza una prevalencia de 20-420 casos por 100,000 habitantes. Existe una fuerte asociación genética con el antígeno HLA-B51, presente en el 50-70% de los pacientes.

Manifestaciones Clínicas Principales

Úlceras Aftosas Orales Recurrentes

• Características: Lesiones dolorosas ≥3 mm, con frecuencia >3 episodios anuales. Presentan un halo eritematoso y base necrótica cubierta por fibrina.
• Localización: Mucosa labial, lingual o gingival.
• Mecanismo: Infiltrado neutrofílico con necrosis epitelial secundaria a disfunción endotelial por autoanticuerpos.

Úlceras Genitales

• Diferencias clave: Más profundas que las orales, con tendencia a la cicatrización (30-75% de los casos). En varones afectan escroto y pene; en mujeres, vulva y vagina.
• Complicaciones: Estenosis uretral o vaginal en casos graves.

Afectación Oftalmológica

• Manifestaciones:
  • Uveítis anterior (hipopión en el 20% de los casos).
  • Vasculitis retiniana (25-35% de los pacientes), que puede llevar a edema macular o atrofia óptica.
• Pronóstico: Principal causa de ceguera en pacientes no tratados (10-15% a los 5 años).

Manifestaciones Dermatológicas