Sindrome Churg-strauss

Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis)

Definición y Características Patológicas

El síndrome de Churg-Strauss (SCS), clasificado como una vasculitis necrosante sistémica de vasos pequeños y medianos, se distingue por la tríada diagnóstica:

1. Granulomas extravasculares en tejidos afectados.
2. Eosinofilia periférica y tisular (≥1,500 eosinófilos/μL en sangre o infiltración confirmada por biopsia).
3. Afectación multiorgánica, predominantemente respiratoria, neurológica y cardiovascular.

Etiología y Fisiopatología

La etiología permanece idiopática, aunque se postulan mecanismos inmunoalérgicos:

• Hipersensibilidad tipo I: Activación de mastocitos y eosinófilos, con liberación de proteínas citotóxicas (e.g., proteína básica mayor, neurotoxina derivada de eosinófilos), que inducen daño endotelial y fibrosis.
• Papel de ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos): Presentes en el 40% de casos (principalmente P-ANCA/MPO-ANCA), que activan neutrófilos, exacerbando la inflamación vascular.

Epidemiología

• Incidencia: 2.4–3.7 casos por millón de habitantes/año (datos de cohortes europeas y norteamericanas).
• Distribución por sexo: Predominio masculino (ratio 5:1), con edad media de diagnóstico a los 48 años (rango: 15–70 años).
• Factores de riesgo:
  • Asma de inicio tardío (70–90% de casos).
  • Exposición a alérgenos ocupacionales (e.g., sílice, fármacos como leucotrieno-antagonistas).
  • Historia de rinosinusitis crónica o poliposis nasal (50–75%).

Manifestaciones Clínicas

Sistema Respiratorio

• Asma grave: Presente en el 90% de pacientes, frecuentemente resistente a corticoides.