Sarcoma De Ewing

Sarcoma de Ewing: Neoplasia Maligna de Origen Neuroectodérmico

Definición y Características Generales

El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna agresiva, perteneciente a la familia de tumores de la cresta neural, caracterizada por su escasa diferenciación celular. Constituye el segundo tumor óseo primario más frecuente en la población pediátrica, representando aproximadamente el 10-15% de todos los cánceres óseos en este grupo etario. Su comportamiento clínico se distingue por un crecimiento rápido y alta propensión a metastatizar.

Etiología y Patogénesis

El origen molecular del sarcoma de Ewing está vinculado a una translocación cromosómica específica entre los brazos q12 del cromosoma 22 y q24 del cromosoma 11, denotada como t(11;22)(q24;q12). Esta alteración genética resulta en la fusión de los genes EWSR1 (cromosoma 22) y FLI1 (cromosoma 11), generando una proteína quimérica (EWS-FLI1) que actúa como un potente factor de transcripción oncogénico. Esta proteína desregula múltiples vías de señalización celular, promoviendo proliferación descontrolada, inhibición de la apoptosis y angiogénesis tumoral.

Epidemiología

• Incidencia: Afecta predominantemente a niños y adolescentes, con un pico de incidencia entre los 10 y 15 años (70% de los casos). El 30% restante ocurre en menores de 10 años.
• Distribución anatómica:
  • Esqueleto axial (54%): Pelvis (25%), costillas (12%), columna vertebral (8%).
  • Esqueleto apendicular (45%): Fémur (16%), tibia (7%), húmero (5%).
• Prevalencia: Representa el 1-2% de todos los cánceres pediátricos, con una incidencia anual de 2-3 casos por millón en menores de 20 años.

Manifestaciones Clínicas