Purpura Trombocitopenica

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Síndrome de Moschcowitz

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno hematológico raro pero potencialmente fatal, caracterizado por trombocitopenia microangiopática, anemia hemolítica y disfunción multiorgánica. Su incidencia anual se estima en 3-10 casos por millón de habitantes, con predominio en mujeres (relación 2:1) entre los 30 y 50 años.

Etiología y Fisiopatología

La PTT se clasifica en dos formas principales:

1. Adquirida (90% de los casos): Presencia de autoanticuerpos IgG contra la metaloproteasa ADAMTS13, encargada de escindir el factor von Willebrand (FvW). Su inhibición (>90% de déficit) provoca acumulación de multímeros de FvW, agregación plaquetaria espontánea y formación de microtrombos que ocluyen vasos pequeños, causando isquemia tisular y hemólisis mecánica.
2. Congénita (10%): Mutaciones en el gen ADAMTS13 que generan deficiencia absoluta de la enzima.

Factores de Riesgo Ampliados

• Inmunológicos: Enfermedades autoinmunes (lupus, artritis reumatoide).
• Infecciosos: Infección por VIH, Escherichia coli productora de toxina Shiga.
• Farmacológicos: Quimioterápicos (mitomicina C), anticonceptivos orales.
• Embarazo: Complicación del tercer trimestre o posparto.

Manifestaciones Clínicas

La pentada clásica está presente en el 35-40% de los casos:

1. Trombocitopenia (<20,000 plaquetas/μL) con manifestaciones hemorrágicas (petequias, epistaxis).