Purpura De Henoch Schonlein

Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculitis por IgA)

Definición y Características Clínicas

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, mediada por depósitos de inmunocomplejos de IgA. Se distingue por su naturaleza autolimitada y su predilección por afectar piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. La manifestación cutánea cardinal es una púrpura palpable no trombocitopénica (70-90% de los casos), localizada predominantemente en extremidades inferiores y glúteos.

Epidemiología

• Edad: Más frecuente en niños de 3 a 8 años (75% de los casos), aunque puede ocurrir en adultos (20-30% de los casos).
• Incidencia: 10-20 casos por 100,000 niños anualmente, siendo la vasculitis sistémica más común en pediatría.
• Pronóstico: Favorable en el 94% de los niños (resolución espontánea en 4-6 semanas), mientras que los adultos presentan mayor riesgo de complicaciones renales (20% con afectación grave).

Fisiopatología

La PHS resulta de una respuesta inmune aberrante con depósitos de IgA1 en paredes vasculares, desencadenando inflamación y daño endotelial. Los mecanismos propuestos incluyen:

1. Activación del sistema del complemento vía vía alternativa.
2. Respuesta a antígenos ambientales (infecciones respiratorias previas en 50% de los casos, especialmente por Streptococcus).
3. Factores genéticos: Asociación con HLA-DRB1*01 y deficiencias de componentes del complemento.

Criterios Diagnósticos