PTT vs SUH

Curso de Residencias Médicas

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) vs Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Definición y Contexto Clínico

La PTT y el SHU son trastornos microangiopáticos trombóticos (TMAT) caracterizados por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción orgánica. Aunque comparten características clínicas, sus etiologías, mecanismos fisiopatológicos y abordajes terapéuticos difieren significativamente.

Etiología y Fisiopatología

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Causa: Déficit severo de la metaloproteasa ADAMTS13 (<10% de actividad), ya sea por mutaciones genéticas (PTT hereditaria) o autoanticuerpos inhibidores (PTT adquirida).
Mecanismo: La deficiencia de ADAMTS13 impide la escisión de multímeros de factor von Willebrand (vWF), provocando agregación plaquetaria espontánea y microtrombos generalizados.
Población afectada: Predomina en adultos jóvenes (20-40 años), con mayor incidencia en mujeres (3:1).

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Tipos:
- SHU típico: Asociado a toxina Shiga (STEC), principalmente en niños (90% de casos pediátricos). La cepa E. coli O157:H7 es responsable del 70-80% de los casos.
- SHU atípico: Activación desregulada del complemento (mutaciones en genes como CFH, CFI, o MCP). Afecta a todas las edades, con incidencia de 1-2 casos/millón en adultos.
Mecanismo: Daño endotelial directo por toxinas o complejos de complemento, con formación de microtrombos renales selectivos.