Policitemia Vera

Policitemia Vera: Neoplasia Mieloproliferativa Crónica

Definición y Características Clínicas

La policitemia vera (PV) es un trastorno mieloproliferativo crónico de origen clonal, caracterizado por la proliferación descontrolada de las tres líneas celulares hematopoyéticas, con predominio de eritrocitos (eritrocitosis absoluta), leucocitos y plaquetas. Este fenómeno distingue la PV de otras formas de eritrocitosis secundaria, como las asociadas a hipoxia crónica o producción ectópica de eritropoyetina.

Epidemiología y Distribución Poblacional

• Incidencia: Afecta aproximadamente a 2-3 casos por cada 100,000 habitantes anualmente.
• Edad: Predomina en adultos entre 50-70 años (80% de los casos), con una mediana de diagnóstico a los 60 años.
• Sexo: Ligero predominio masculino (ratio 1.2:1).
• Prevalencia: Se estima en 44-57 casos por 100,000 en poblaciones occidentales.

Etiología y Fisiopatología

La PV surge por mutaciones adquiridas en células madre hematopoyéticas, principalmente:

• Mutación JAK2 V617F (95% de los casos): Conduce a activación constitutiva de la vía JAK-STAT, estimulando la eritropoyesis independiente de eritropoyetina.
• Mutaciones secundarias (CALR, MPL, LNK) en casos raros.
• Eritropoyetina sérica: Niveles bajos o indetectables (criterio diagnóstico clave).

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Generales

• Constitucionales: Astenia (70%), pérdida de peso (40%), sudoración nocturna (30%).
• Microvasculares: Cefalea (50%), vértigo, acúfenos, alteraciones visuales (fenómeno de "visión borrosa").

Hallazgos Físicos