Penfigo Vulgar

Pénfigo Vulgar: Enfermedad Ampollosa Autoinmune

El pénfigo vulgar es una dermatosis ampollosa crónica de etiología autoinmune, caracterizada por la formación de lesiones vesículo-ampollares en piel y mucosas. Pertenece al grupo de los pénfigos, cuyo término deriva del griego pemphix (ampolla), y representa la variante más prevalente (70-80% de los casos). Su patogenia implica la producción de autoanticuerpos contra componentes desmosómicos, lo que conduce a la pérdida de adhesión intercelular (acantólisis).

Etiología y Fisiopatología

La enfermedad se origina por la producción de autoanticuerpos IgG (principalmente subclases IgG1 e IgG4) dirigidos contra las desmogleínas 1 y 3, proteínas esenciales para la cohesión epidérmica. La desmogleína 3 (Dsg3) es el antígeno predominante en el pénfigo vulgar (90% de los casos), mientras que la coexistencia de anticuerpos anti-Dsg1 se asocia a manifestaciones cutáneas extensas. Estos anticuerpos inducen acantólisis mediante la activación de vías apoptóticas y la liberación de enzimas proteolíticas como las metaloproteinasas.

Manifestaciones Clínicas

• Ampollas fláccidas (1–3 cm de diámetro), de contenido seroso o hemorrágico, que se rompen fácilmente dejando erosiones dolorosas.
• Afectación mucosa:
  • Oral (70–90% de los casos): Primer signo en el 50% de los pacientes, con ampollas en encías, paladar y mucosa yugal.
  • Otras mucosas: Conjuntival, esofágica o genital (20–30%).