Pelagra En Niños

Pelagra en Pediatría: Enfermedad por Déficit de Niacina

La pelagra es un trastorno multisistémico ocasionado por una deficiencia grave de vitamina B3 (niacina) o su precursor metabólico, el aminoácido triptófano. Esta condición afecta significativamente la síntesis de coenzimas esenciales (NAD/NADP), generando disfunción en procesos celulares clave como la respiración mitocondrial y la reparación del ADN.

Etiología y Fisiopatología

La etiología primaria incluye:

• Dietas inadecuadas: Bajas en niacina biodisponible (carnes, legumbres) o con predominio de maíz no nixtamalizado (el ácido fítico inhibe la absorción).
• Alteraciones metabólicas: Defectos en la conversión de triptófano a niacina (requiere vitamina B6 y hierro).
• Malabsorción intestinal: Enfermedades como Crohn o colitis ulcerosa reducen la absorción en un 40-60%.

Mecanismo clave: La deficiencia de NAD+ altera la producción de energía, aumenta el estrés oxidativo y desencadena apoptosis celular, especialmente en tejidos de alta renovación (piel, epitelio digestivo, SNC).

Manifestaciones Clínicas

Dermatológicas (80-90% de casos)

• Evolución característica:
  1. Eritema simétrico en áreas fotoexpuestas (dorso de manos, cuello "Collar de Casal").
  2. Progresión a placas hiperpigmentadas con descamación tipo "papel de lija".
  3. Lesiones en zonas de presión (codos, rodillas) y mucosas (queilitis angular).