Otosclerosis

Otosclerosis

La otosclerosis es una osteodistrofia primaria de la cápsula ótica y la cadena de huesecillos del oído medio, caracterizada por un remodelado óseo anómalo que conduce a la fijación del estribo. Esta condición, exclusiva de la especie humana, provoca hipoacusia progresiva debido a la alteración en la transmisión del sonido.

Epidemiología

• Prevalencia: Afecta al 0.3-0.4% de la población general, con variaciones geográficas.
• Distribución por sexo: Predomina en mujeres (relación 2:1), con exacerbación durante el embarazo debido a influencias hormonales.
• Edad de inicio: Suele manifestarse entre los 20-40 años (80% de los casos), aunque existen formas juveniles (5-10% en menores de 15 años).
• Bilateralidad: Presentación bilateral en el 70-80% de los casos, con asimetría clínica frecuente.

Fisiopatología

El proceso implica:

1. Fase osteolítica: Reabsorción ósea mediada por osteoclastos, con formación de focos esponjosos (manchas azules de Manasse).
2. Fase esclerótica: Depósito desorganizado de hueso neoformado, que rigidiza la platina del estribo.
   Factores implicados:

• Mutaciones en genes como TGBF1 y RELN (herencia autosómica dominante con penetrancia del 40%).
• Activación por virus del sarampión (RNA viral detectado en focos otoscleróticos).
• Desequilibrio en el metabolismo del fluoruro (déficit de NaF favorece la resorción).

Factores de Riesgo Ampliados