Osteosarcoma

Osteosarcoma

El osteosarcoma constituye una neoplasia maligna primaria de origen óseo, clasificada como un tumor de alto grado histológico. Se caracteriza por la proliferación descontrolada de células mesenquimales indiferenciadas que generan matriz osteoide inmadura o tejido óseo primitivo. Predomina en el esqueleto apendicular, particularmente en las metáfisis de huesos largos, donde altera la arquitectura ósea normal mediante procesos osteolíticos y osteoblásticos.

Epidemiología

• Representa aproximadamente el 35-40% de todos los cánceres óseos primarios, con una incidencia anual de 4-5 casos por millón en población pediátrica.
• Distribución por edad: Bimodal, con un pico en adolescentes (12-16 años; 60% de casos) y adultos mayores (>60 años; 20% asociado a enfermedad ósea preexistente).
• Sexo: Predominio masculino (1.5:1), especialmente en la segunda década de vida.
• Distribución geográfica: No hay variaciones significativas, aunque se reporta mayor letalidad en regiones con acceso limitado a tratamientos multimodales.

Factores de Riesgo

1. Genéticos:
   • Mutaciones en TP53 (síndrome de Li-Fraumeni, 50% de riesgo acumulado).
   • Alteraciones en RB1 (retinoblastoma hereditario, riesgo aumentado 500 veces).
   • Síndromes de inestabilidad cromosómica (Bloom, Werner).
2. Ambientales:
   • Exposición a radiación ionizante (ej.: radioterapia previa).