Neuroblastoma

Neuroblastoma: Tumor Embrionario del Sistema Nervioso Simpático

Origen y Características Patológicas

Los neuroblastomas son neoplasias embrionarias malignas que se originan en las células de la cresta neural, precursoras del sistema nervioso simpático. Estas lesiones pueden desarrollarse en:

• Médula suprarrenal (40-50% de los casos)
• Ganglios simpáticos paravertebrales (25-35%)
• Órgano de Zuckerkandl (5-10%)

Presentan una notable heterogeneidad histológica, con patrones que varían desde tumores indiferenciados hasta formas ganglionares maduras. La presencia de pseudorosetas de Homer-Wright (agregados celulares alrededor de material neurofibrilar) es patognomónica en el examen histopatológico.

Etiología y Bases Genéticas

La patogénesis implica complejas alteraciones genéticas:

• Alteraciones primarias:
  • Amplificación del oncogén N-MYC (presente en 20-25% de casos, asociado a peor pronóstico)
  • Mutaciones en ALK (10-15% de casos esporádicos)
  • Deleción del brazo corto del cromosoma 1 (1p36) en 70-80% de casos avanzados
• Factores ambientales:
  • Exposición prenatal a fenobarbital (OR 1.5)
  • Uso materno de diuréticos (OR 1.6)
  • Exposición ocupacional paterna a hidrocarburos

Epidemiología y Distribución

• Incidencia: 10.5 casos por millón en menores de 15 años (representa 8-10% de todos los cánceres pediátricos)
• Distribución por edad:
  • 40% en <1 año
  • 35% en 1-2 años