Nefroblastoma

Nefroblastoma (Tumor de Wilms)

El nefroblastoma, comúnmente denominado tumor de Wilms, constituye una neoplasia renal maligna de origen embrionario. Representa aproximadamente el 6-8% de todos los cánceres pediátricos en menores de 15 años, siendo la variante más prevalente (más del 80% de los casos). En contextos regionales, su incidencia oscila entre el 4-6% de las neoplasias malignas en la población infantil.

Epidemiología

• Segundo tumor abdominal maligno más frecuente en la infancia, superado únicamente por el neuroblastoma.
• Edad de presentación: Predomina entre 1 y 5 años, con una mediana de diagnóstico de 44 meses.
• Distribución geográfica: No se observan variaciones significativas por región, aunque algunos estudios sugieren una ligera predominancia en poblaciones de ascendencia africana.

Etiología y Fisiopatología

• Origen histológico: Tumor mesodérmico indiferenciado, compuesto por tres elementos celulares: blastema, epitelio y estroma.
• Distribución anatómica:
  • 90% de los casos son unilaterales.
  • 7% se presentan de forma bilateral (asociados a síndromes genéticos).
• Bases genéticas:
  • 5% de los casos vinculados a mutaciones en el cromosoma 11p (genes WT1 en 11p13 y WT2 en 11p15).
  • Síndromes asociados: WAGR (Wilms-Aniridia-Genitourinario-Retraso), Denys-Drash y Beckwith-Wiedemann.

Manifestaciones Clínicas