Miopatias Inflamatorias

Miopatías Inflamatorias

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de trastornos musculares crónicos caracterizados por inflamación del tejido muscular esquelético, lo que conduce a debilidad progresiva y deterioro funcional. Estas entidades se distinguen por la infiltración linfocitaria del músculo, necrosis de fibras musculares y elevación de enzimas séricas como la creatina fosfoquinasa (CPK).

Fisiopatología

El mecanismo subyacente implica una respuesta autoinmune mediada por linfocitos T y B, dirigida contra antígenos musculares. En la dermatomiositis (DM), predominan los linfocitos CD4+ en un patrón perivascular, mientras que en la polimiositis (PM) se observa infiltración endomisial por linfocitos CD8+. La liberación de citocinas proinflamatorias (IL-6, TNF-α) perpetúa el daño muscular y la atrofia.

Epidemiología

• Incidencia: 1-10 casos por millón de habitantes/año.
• Distribución por sexo: DM afecta más a mujeres (2:1), mientras que PM tiene una distribución equitativa.
• Edad: DM presenta dos picos (5-15 años y 45-65 años); PM es más frecuente en adultos >18 años.

Manifestaciones Clínicas

Dermatomiositis

• Cutáneas:
  • Exantema heliotropo (párpados violáceos).
  • Pápulas de Gottron (lesiones eritematosas en nudillos).
• Musculares:
  • Debilidad proximal simétrica (dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras).