Malrotacion Intestinal

Malrotación Intestinal: Fisiopatología y Manejo Clínico

Definición y Fisiopatología

La malrotación intestinal es un trastorno congénito resultante de alteraciones en el proceso embrionario de rotación y fijación del intestino durante el desarrollo fetal. Este defecto impide la adecuada inserción del mesenterio a la pared abdominal posterior, generando un riesgo elevado de complicaciones mecánicas. La fisiopatología subyacente implica:

• Fallo en la rotación de 270° del asa intestinal primitiva, lo que deriva en una disposición anatómica anómala.
• Bandas de Ladd: Tejido fibroso que comprime el duodeno y aumenta el riesgo de obstrucción.
• Base mesentérica estrecha, predisponiendo al vólvulo (torsión intestinal) en el 44% de los casos, con riesgo de isquemia y necrosis.

Epidemiología

• Edad de presentación:
  • 30% se diagnostica en el primer mes de vida.
  • 75% se manifiesta antes de los 5 años.
• Asociaciones:
  • 50% de los casos coexisten con otras malformaciones (ej. defectos cardíacos, síndrome de Down).
  • Incidencia estimada: 1 por cada 500–6,000 nacidos vivos, según estudios poblacionales.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Agudos

• Vómitos biliosos: Hallazgo cardinal en recién nacidos (considerado patognomónico hasta demostrar otra causa).
• Dolor abdominal: De inicio súbito, progresivo, con signos de irritación peritoneal (defensa muscular, rebote) en casos avanzados.
• Hemorragia digestiva: Melena o rectorragia por isquemia mucosa.

Signos Específicos

• Signo del sacacorchos: Patrón en espiral en estudios de contraste, indicativo de vólvulo.
• Distensión abdominal asimétrica: Sugiere obstrucción parcial o completa.

Diagnóstico