LLA En Niños

Leucemia Linfoblástica Aguda en Pediatría

Definición y Fisiopatología

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es una neoplasia hematopoyética maligna caracterizada por la proliferación descontrolada de precursores linfoides inmaduros (linfoblastos) en la médula ósea. Estos blastos desplazan la hematopoyesis normal, infiltrándose en tejidos extramedulares. El bloqueo en la diferenciación celular se debe a alteraciones genéticas acumuladas (mutaciones somáticas, translocaciones cromosómicas).

Epidemiología

• Incidencia: Máxima entre 2-5 años (30-40 casos/millón en niños). Representa el 75-80% de las leucemias pediátricas.
• Distribución por subtipos:
  • LLA-B: 85% (pre-B común: 65%, pre-B temprana: 20%)
  • LLA-T: 15%
  • LLA de células B maduras (tipo Burkitt): <1%
• Supervivencia global: 90% en países desarrollados con protocolos actualizados.

Factores de Riesgo

Genéticos

• Síndrome de Down (riesgo 20 veces mayor)
• Anemia de Fanconi, neurofibromatosis tipo 1
• Gemelos monocigóticos (concordancia 20-25%)

Ambientales

• Exposición prenatal a radiación ionizante (RR 1.5-2)
• Benceno (OR 2.3)
• Quimioterapia previa (alquilantes, inhibidores de topoisomerasa II)

Cuadro Clínico

Síndromes por Disrupción Hematopoyética

• Anémico: Palidez (Hb <7 g/dL), taquicardia, fatigabilidad
• Infeccioso: Neutropenia <500/mm³; fiebre sin foco en 60%
• Hemorrágico: Trombocitopenia <20,000/mm³ (petequias en 50%)

Síndromes por Infiltración Extramedular