Hernia Diafragmatica

Hernia Diafragmática Congénita

El diafragma es una estructura anatómica vital compuesta por tejido musculotendinoso en forma de bóveda, que actúa como barrera entre las cavidades torácica y abdominal. Durante el desarrollo embrionario, alteraciones en la fusión de sus componentes posterolaterales (hernia de Bochdalek) o retroesternales (hernia de Morgagni), o un desarrollo muscular insuficiente, pueden provocar defectos estructurales que permiten la herniación de órganos abdominales hacia el tórax.

Epidemiología y Etiología

• Hernia de Bochdalek (HB):

  • Representa el 80-85% de los casos.
  • Incidencia estimada: 1 por cada 2,000-3,000 recién nacidos vivos, aunque la mortalidad prenatal alcanza el 60% debido a complicaciones asociadas.
  • Localización predominante: Región posterolateral izquierda (85% de los casos).

• Hernia de Morgagni (HM):

  • Constituye solo el 2-5% de las hernias diafragmáticas congénitas.
  • Localización típica: Área anterolateral derecha.
  • Suele ser asintomática o manifestarse tardíamente en la infancia o adultez.

La etiología exacta sigue siendo desconocida, aunque se asocia a factores genéticos (mutaciones en genes como FOG2 o GATA4) y ambientales (exposición a teratógenos como el tabaco o déficit de vitamina A).

Fisiopatología y Complicaciones

1. Compresión Pulmonar:
   • La herniación de órganos abdominales (intestino, hígado, estómago) reduce el espacio torácico, inhibiendo el desarrollo pulmonar normal (hipoplasia pulmonar).