Granulomatosis De Wegener

Granulomatosis con Poliangitis (Wegener)

Definición y características histopatológicas

La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes e inflamación necrotizante. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior (senos paranasales, nasofaringe) e inferior (pulmones), riñones (glomerulonefritis) y ojos (escleritis, uveítis). La progresión de la enfermedad está mediada por mecanismos autoinmunes, con depósito de inmunocomplejos y activación de neutrófilos.

Epidemiología

• Prevalencia: 3-12 casos por millón de habitantes en poblaciones caucásicas.
• Distribución por sexo: Mayor incidencia en hombres (proporción 5:1).
• Edad de inicio: Pico entre los 40-65 años, aunque puede manifestarse en adultos jóvenes.
• Factores geográficos: Más frecuente en regiones del norte de Europa y América del Norte.

Etiología y fisiopatología

La etiología es multifactorial, con interacción de factores genéticos y ambientales:

• Predisposición genética: Asociación con alelos del HLA-DPB1 y genes del cromosoma 6 (ej: PRTN3).
• Factores ambientales: Exposición a sílice, infecciones crónicas (Staphylococcus aureus), y fármacos (propiltiouracilo).
• Mecanismo autoinmune: Los anticuerpos ANCA (anti-proteinasa 3) inducen daño endotelial mediante activación de neutrófilos y liberación de citocinas proinflamatorias (TNF-α, IL-17).

Manifestaciones clínicas

Vía aérea superior