Esclerosis-sistemica

Esclerosis Sistémica: Panorama Clínico y Manejo Terapéutico

Definición y Contexto Epidemiológico

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmunitaria crónica caracterizada por fibrosis multiorgánica, disfunción vascular y producción de autoanticuerpos. Afecta predominantemente a mujeres (relación 4:1 respecto a hombres), con una incidencia anual de 20 casos por millón de habitantes. La edad media de diagnóstico oscila entre 45-65 años, aunque existen formas juveniles (5-10% de los casos).

Clasificación y Subtipos

Se distinguen dos variantes principales según la extensión del compromiso cutáneo:

1. Forma limitada (60-80% de casos): Afectación distal a codos/rodillas, progresión lenta.
2. Forma difusa (20-40% de casos): Compromiso proximal y tronco, evolución rápida con mayor riesgo de fibrosis visceral.

Perfil Serológico

Los autoanticuerpos presentan correlaciones clínicas específicas:

Autoanticuerpo	Prevalencia (%)	Asociaciones Clínicas Clave
Anticuerpo antinuclear (ANA)	95	Sensibilidad diagnóstica alta
Anticentrómero	60-80 (limitada)	Hipertensión arterial pulmonar, úlceras digitales
Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)	20-40 (difusa)	Fibrosis pulmonar progresiva, crisis renal esclerodérmica

Mecanismos Fisiopatológicos