Enfermedad De Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki

Definición y características generales

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda de etiología desconocida, que afecta predominantemente a vasos de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias. Clínicamente se manifiesta como un síndrome mucocutáneo linfonodular, caracterizado por inflamación multisistémica y potencial desarrollo de aneurismas arteriales. Su origen epidemiológico se asocia a poblaciones de ascendencia asiática, aunque presenta distribución global.

Fisiopatología

El mecanismo subyacente implica una respuesta inmunomediada desregulada, con activación de linfocitos T, producción de citocinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-α) y daño endotelial. La infiltración de neutrófilos y macrófagos en la capa media arterial desencadena necrosis fibrinoide, debilitamiento de la pared vascular y riesgo de formación de aneurismas. Estudios recientes sugieren la participación de superantígenos bacterianos o predisposición genética (polimorfismos en genes como ITPKC).

Diagnóstico

Criterios clínicos principales (AHA 2023)

Para el diagnóstico se requiere fiebre persistente ≥5 días + 4 de los siguientes hallazgos:

1. Conjuntivitis bilateral no purulenta: Hiperemia bulbar sin exudado, típicamente respetando el limbo corneal.
2. Alteraciones orofaríngeas:
   • Eritema y fisuración labial
   • Lengua aframbuesada (papilas fungiformes prominentes)