Enfermedad De Addison

Enfermedad de Addison (Insuficiencia Suprarrenal Primaria)

La enfermedad de Addison constituye un trastorno endocrino crónico caracterizado por la destrucción progresiva de la corteza suprarrenal, lo que conduce a una deficiencia absoluta de glucocorticoides (principalmente cortisol) y mineralocorticoides (como aldosterona). Con una prevalencia estimada de 1 por cada 10,000 a 20,000 individuos, esta condición requiere diagnóstico y manejo oportunos debido a su potencial letalidad en casos de crisis addisoniana.

Etiología y Fisiopatología

La etiología varía según la región geográfica:

• Causas autoinmunes (80% en países industrializados): La adrenalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra la 21-hidroxilasa es la más frecuente, asociada a haplotipos HLA-DR3 y HLA-DR4.
• Infecciones (predominante en regiones endémicas): La tuberculosis suprarrenal representa hasta el 40% de los casos en áreas como México y Latinoamérica, causando destrucción glandular por necrosis caseosa.
• Otras causas: Metástasis tumorales (ej. pulmón, mama), hemorragia suprarrenal bilateral (síndrome de Waterhouse-Friderichsen), o enfermedades genéticas (adrenoleucodistrofia).

La sintomatología emerge cuando más del 90% del tejido adrenal está comprometido, generando un déficit hormonal multisistémico.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Crónicos:

• Hiperpigmentación cutáneo-mucosa: Resultado de la elevación de ACTH (>100 pg/mL) que estimula los melanocitos, observable en pliegues palmares, cicatrices y mucosa oral.