Atresia Duodenal

Atresia Duodenal Congénita

La atresia duodenal es una anomalía del desarrollo caracterizada por la oclusión completa o parcial de la luz duodenal durante la gestación. Esta condición impide el tránsito normal del contenido gástrico al intestino delgado, generando obstrucción intestinal neonatal.

Fisiopatología y Etiología

El defecto se origina entre la cuarta y octava semana de gestación, durante el proceso de recanalización del tubo digestivo primitivo. Los mecanismos propuestos incluyen:

• Fallo en la vacuolización: Interrupción de la formación de vacuolas en el cordón intestinal sólido, previniendo la formación de una luz permeable.
• Isquemia vascular: Compromiso del suministro sanguíneo debido a eventos trombóticos o anomalías en las arterias mesentéricas.

Epidemiología

• Representa aproximadamente 30-50% de todas las atresias intestinales, con una incidencia de 1 cada 5,000-10,000 nacidos vivos.
• Asociaciones frecuentes:
  • Síndrome de Down (presente en 20-30% de los casos).
  • Prematuridad (50% de los afectados nacen antes de la semana 37).
  • Otras malformaciones: Cardiopatías congénitas (25%), anomalías vertebrales o renales (10%).

Factores de Riesgo Ampliados

• Maternos: Diabetes gestacional, exposición a teratógenos (tabaco, alcohol).
• Fetales: Polihidramnios severo (presente en 75% de los casos por impedimento de la deglución de líquido amniótico).

Manifestaciones Clínicas

• Recién nacidos:
  • Vómitos biliosos (90% de los casos) dentro de las primeras 24-48 horas de vida.
  • Ausencia de distensión abdominal (el bloqueo es proximal al ángulo de Treitz).
  • Deshidratación y alteraciones electrolíticas (hipocloremia, hipokalemia) por pérdidas gástricas.
• Diagnóstico prenatal:
  • Ultrasonido: Identifica polihidramnios y la "doble burbuja" (dilatación gástrica y duodenal).

Estudios Diagnósticos

• Radiografía simple de abdomen:
  • Signo de doble burbuja (aire en estómago y duodeno proximal, sin aire distal).
• Serie gastroduodenal con contraste: Confirma la obstrucción y descarta otras causas (ej. vólvulo intestinal).

Manejo Clínico

1. Estabilización inicial:
   • Sonda orogástrica (calibre 12-14 Fr) para descompresión.
   • Corrección hidroelectrolítica: Reposición de fluidos y electrolitos intravenosos.
2. Intervención quirúrgica definitiva:
   • Anastomosis duodenoduodenal en diamante (procedimiento de Kimura): Técnica preferida por preservar la anatomía y reducir riesgo de estenosis.
   • Alternativas: Derivación gastrojejunal en casos complejos.

Complicaciones y Secuelas

• Postoperatorias:
  • Síndrome del intestino corto (si hay resección intestinal asociada).
  • Reflujo gastroesofágico (30% de los pacientes).
  • Estrechez anastomótica (5-10%, requiere reintervención).
• A largo plazo: Alteraciones en la absorción de nutrientes y retraso ponderal.

Consideraciones en Poblaciones Vulnerables

• Prematuros: Mayor riesgo de complicaciones por inmadurez pulmonar y bajo peso.
• Pacientes con síndrome de Down: Requieren evaluación cardiológica previa a la cirugía por alta prevalencia de cardiopatías.

Pronóstico

La supervivencia supera el 95% con manejo oportuno. El seguimiento multidisciplinario (gastroenterología, nutrición) es clave para monitorizar el crecimiento y desarrollo.