Atresia Biliar

Atresia Biliar

Definición y Fisiopatología

La atresia biliar es una patología hepatobiliar congénita caracterizada por la obliteración progresiva o ausencia de los conductos biliares extrahepáticos, lo que resulta en una interrupción del flujo biliar hacia el duodeno. Este fenómeno conduce a colestasis neonatal, acumulación de bilirrubina conjugada y daño hepático secundario a la retención de ácidos biliares. La etiología exacta sigue siendo multifactorial, involucrando procesos inflamatorios autoinmunitarios, infecciosos (ej. citomegalovirus) y predisposición genética.

Epidemiología

• Constituye la causa más frecuente de colestasis crónica quirúrgica en lactantes, representando aproximadamente 25-35% de los casos de ictericia colestásica persistente.
• Es la principal indicación de trasplante hepático pediátrico, con una incidencia estimada de 1:10,000 a 1:20,000 recién nacidos vivos.
• Se asocia con polimorfismos genéticos como el CD14 (receptor de endotoxinas) y mutaciones en el gen CFC1 (involucrado en el desarrollo embriológico de las vías biliares).

Factores de Riesgo Ampliados

• Factores perinatales: Infecciones virales (rotavirus, reovirus), exposición a toxinas ambientales.
• Genéticos: Antecedentes familiares de malformaciones biliares o síndromes asociados (ej. síndrome de poliesplenia).
• Poblaciones vulnerables: Prematuros, lactantes con bajo peso al nacer o malformaciones congénitas concurrentes.

Manifestaciones Clínicas Detalladas