Artritis Sistemica

Esclerosis Sistémica: Enfermedad Autoimmune Multisistémica

Definición y Fisiopatología

La esclerosis sistémica (ES) es un trastorno crónico de etiología multifactorial, caracterizado por una tríada patogénica distintiva: disfunción microvascular, desregulación inmunológica y fibrosis tisular generalizada. El proceso fisiopatológico implica una sobreproducción de colágeno tipo I y III por fibroblastos hiperactivos, mediada por citocinas profibróticas (TGF-β, PDGF) y autoanticuerpos. Cuando predominan las manifestaciones cutáneas, se denomina esclerodermia.

Clasificación

• Esclerosis cutánea limitada (60% de casos):
  • Afecta áreas acrales (manos, pies, rostro) y antebrazos.
  • Correlaciona con el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esofagitis, Esclerodactilia, Telangiectasias).
  • Progresión lenta, con menor afectación visceral inicial.
• Esclerosis cutánea difusa (30% de casos):
  • Compromete tronco, extremidades proximales y órganos internos (pulmones, corazón, riñones).
  • Evolución rápida y agresiva, con alta mortalidad por complicaciones viscerales.

Epidemiología

• Prevalencia: 7–33 casos por 100,000 habitantes, con variaciones geográficas.
• Distribución por sexo: Predominio femenino (3:1 a 12:1), especialmente en mujeres perimenopáusicas (40–60 años).
• Factores de riesgo: Exposición a sílice, infecciones por CMV/EBV, predisposición genética (HLA-DRB1*11).

Manifestaciones Clínicas

Fenómeno de Raynaud (95% de pacientes)

• Secuencia trifásica: palidez (vasoespasmo), cianosis (hipoxia) y eritema (reperfusión).
• Puede progresar a úlceras digitales (20–30% de casos) o necrosis.

Afectación Cutánea