Acalasia

Definición y Epidemiología

La acalasia es un desorden neuromotor esofágico crónico caracterizado por la incapacidad del esfínter esofágico inferior (EEI) para relajarse adecuadamente durante la deglución, acompañado de aperistalsis en el cuerpo esofágico. Con una incidencia estimada de 1-2 casos por cada 100,000 habitantes anuales, representa aproximadamente el 15-20% de todas las intervenciones quirúrgicas esofágicas a nivel global. Su distribución es bimodal, con picos entre los 25-40 años y 60-70 años, sin predilección por género.

Fisiopatología Detallada

El mecanismo subyacente implica:

• Degeneración neuronal: Pérdida selectiva (>90%) de neuronas inhibitorias del plexo mientérico que producen óxido nítrico y VIP (péptido intestinal vasoactivo)
• Hipertonía del EEI: Presión basal elevada (>45 mmHg) con relajación incompleta (<75% de relajación residual)
• Aperistalsis: Ondas esofágicas no propulsivas de baja amplitud (<30 mmHg)

Etiología Clasificada

1. Acalasia primaria (idiopática)

   • Asociada a autoinmunidad (anticuerpos anti-Hu en 30% de casos)
   • Polimorfismos genéticos en genes HLA-DQ y ACHE

2. Acalasia secundaria

   • Enfermedad de Chagas: Tripanosomiasis americana que destruye el plexo de Auerbach (prevalencia del 8-10% en zonas endémicas)
   • Neuropatía vagal: Postquirúrgica, por diabetes mellitus o neoplasias mediastínicas
   • Síndromes paraneoplásicos: Asociados a cáncer de pulmón de células pequeñas

Cuadro Clínico Completo

• Síntomas cardinales:

  • Disfagia paradoxal (a líquidos > sólidos en etapas iniciales)
  • Regurgitación nocturna de alimentos no digeridos (80% de casos)
  • Dolor retroesternal tipo cólico (40-60% de pacientes)

• Manifestaciones avanzadas:

  • Pérdida de peso (>10% del peso corporal en 6 meses)
  • Neumonías por aspiración recurrentes
  • Halitosis crónica por fermentación intraluminal

• Signos de alarma:

  • Disfagia de rápida progresión (<6 meses)
  • Adenopatías cervicales
  • Hemoptisis intermitente

Algoritmo Diagnóstico

1. Estudios iniciales:

   • Esofagograma con bario:
     • Hallazgos patognomónicos: "Pico de pájaro" (90% sensibilidad), esófago en sacacorchos
     • Dilatación esofágica >4 cm en 70% de casos avanzados

2. Endoscopia digestiva alta:

   • Esofagoectasia con retención de saliva/alimentos
   • Resistencia al paso del endoscopio a través del EEI
   • Exclusión de pseudoacalasia (tumores de la unión esofagogástrica en 2-4% de casos)

3. Manometría esofágica de alta resolución (Gold Standard):

   • Clasificación de Chicago v4.0:
     • Tipo I (clásica): Aperistalsis completa
     • Tipo II: Presión intraesofágica >30 mmHg
     • Tipo III: Espasmos distales

Opciones Terapéuticas

Tratamiento definitivo:

• Miotomía de Heller laparoscópica + funduplicatura parcial:
  • Eficacia del 85-95% a 5 años
  • Complicaciones: Reflujo gastroesofágico (15%), perforación (3%)

Alternativas:

1. Dilatación neumática:

   • Balones de 30-40 mm (éxito en 70% tras 3 sesiones)
   • Riesgo de perforación: 1-5%

2. Toxina botulínica:

   • Inyección endoscópica en EEI (duración media 6-12 meses)
   • Indicada en ancianos frágiles (ASA III-IV)

3. Farmacoterapia:

   • Bloqueadores de canales de calcio (nifedipino 10-30 mg sublingual)
   • Nitratos de acción prolongada (isosorbide 5-10 mg pre-comidas)

Seguimiento y Complicaciones

• Protocolo de vigilancia:

  • Esofagograma anual para evaluar recurrencia
  • Endoscopia cada 3 años (riesgo de adenocarcinoma 30-50x mayor)

• Complicaciones crónicas:

  • Megaesófago (5-10% de casos no tratados)
  • Carcinoma epidermoide (incidencia acumulada del 3-8% a 20 años)
  • Desnutrición proteico-calórica

Consideraciones Especiales

• Población geriátrica:

  • Mayor riesgo de aspiración silente
  • Preferir dilatación endoscópica sobre cirugía

• Embarazo:

  • Evitar manometría y radiología
  • Manejo con postura erguida postprandial y antieméticos

• Pacientes pediátricos:

  • Asociación frecuente con síndromes (Allgrove, Down)
  • Requiere descarte de atresia esofágica